Utile per
Valutazione di sospetta anemia emolitica associata a sferocitosi ereditaria
Conferma o rilevamento di una lieve sferocitosi
Informazioni cliniche
Gli sferociti sono cellule osmoticamente fragili che si rompono più facilmente in una soluzione ipotonica rispetto ai normali RBC. Poiché hanno un basso rapporto superficie/volume, si lisano ad un osmolarità più elevata rispetto ai normali discociti (RBC). Le cellule che hanno un rapporto superficie/volume più grande, come le cellule bersaglio o le cellule ipocromiche, sono più resistenti alla lisi. Dopo l’incubazione, si osserva un aumento dell’emolisi nei negli sferociti. La sferocitosi ereditaria ha tipicamente un numero maggiore di sferociti rispetto ad altre cause di sferocitosi. Pertanto, il grado di lisi è di solito più pronunciato, ma non sempre è così. Alcuni disturbi rari possono anche causare una notevole fragilità e i casi di sferocitosi ereditaria possono mostrare una fragilità moderata.
Valori di riferimento
> o =12 mesi:
0,50 g/dL di NaCl (non incubato): 3-53% di emolisi
0,60 g/dL NaCl (incubato): 14-74% emolisi
0,65 g/dL NaCl (incubato): 4-40% emolisi
0,75 g/dL NaCl (incubato): 1-11% di emolisi
Non sono stati stabiliti valori di riferimento per i pazienti di età inferiore ai 12 mesi.
Interpretazione
Sarà fornita una relazione interpretativa.
Avvertenze
La sferocitosi con qualsiasi causa provocherà un aumento della fragilità osmotica. Raramente, altri disturbi emolitici congeniti possono anche essere associati a risultati positivi, come nei pazienti con anemia emolitica non sferocitica congenita dovuta a carenze di enzimi RBC.
I pazienti con un’anemia immunoemolitica, o che hanno ricevuto recentemente una trasfusione di sangue possono anche avere aumentato la lisi delle RBC.
Cautele risultanti:
I risultati della fragilità osmotica saranno riportati se il controllo di spedizione è normale.
Se il controllo di spedizione è anormale e i risultati della fragilità osmotica sul paziente sono nella norma, i risultati saranno riportati; tuttavia, verrà aggiunto un commento al rapporto che indica che il controllo di spedizione non è stato del tutto soddisfacente.
Il test sarà annullato se il campione del paziente e il controllo di spedizione sono entrambi anomali.
