Utile per
Diagnosi di:
-Malattia di Wilson
-Cirrosi biliare primaria
-Colangite sclerosante primaria
Informazioni cliniche
Nel siero degli esseri umani normali e sani, più del 95% del rame è incorporato nella ceruloplasmina; il rame rimanente è legato all’albumina.
Un livello basso del rame nel siero, il più delle volte a causa dell’ingestione di ferro o zinco in eccesso e raramente a causa del deficit di rame nella dieta, si traduce in un grave squilibrio nella crescita e in eritropoiesi alterata. Un basso livello del rame sierico si osserva anche nella degenerazione epatolenticolare (malattia di Wilson) a causa di una diminuzione della sintesi di ceruloplasmina e varianti alleliche nei trasportatori di ioni metallici cellulari. Nella malattia di Wilson, il rame legato all’albumina può effettivamente essere aumentato, ma il rame ceruloplasmina rimane basso, con conseguente livelli di rame nel siero ridotti. Tuttavia, durante la fase acuta della malattia di Wilson (insufficienza epatica fulminante), la ceruloplasmina e il rame possono avere livelli normali; in questa circostanza, l’infiammazione epatica provoca un aumento del rilascio di ceruloplasmina. È utile mettere in relazione il grado di infiammazione epatica con la ceruloplasmina e il rame: vedi la discussione sull’ipercupremia qui sotto. Significativa infiammazione epatica con ceruloplasmina e rame normali suggeriscono una malattia di Wilson acuta.
Altri disturbi associati alla diminuzione delle concentrazioni di rame nel siero includono malnutrizione, ipoproteinemia, malassorbimento, sindrome nefrosica, malattia di Menkes, tossicità del rame, e megadosaggio di vitamine contenenti zinco (lo zinco interferisce con il normale assorbimento di rame dal tratto gastrointestinale).
L’ipercupremia si trova nella cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primaria, emocromatosi, malattie maligne (tra cui la leucemia), tireotossicosi, e varie infezioni. Concentrazioni di rame nel siero sono anche elevate nei pazienti che assumono contraccettivi o estrogeni e durante la gravidanza.
Dal momento che il tratto gastrointestinale (GI) esclude efficacemente il rame in eccesso, è il tratto GI che è più colpito dall’ingestione di rame. L’aumento della concentrazione nel siero non indica, da solo, la tossicità del rame.
Valori di riferimento
0-2 mesi: 0,40-1,40 mcg/mL
3-6 mesi: 0,40-1,60 mcg/mL
7-9 mesi: 0,40-1,70 mcg/mL
10-12 mesi: 0,80-1,70 mcg/mL
13 mesi-10 anni: 0,80-1,80 mcg/mL
> o =11 anni: 0,75-1,45 mcg/mL
Interpretazione
Il rame sierico al di sotto del range normale è associato alla malattia di Wilson, così come una varietà di altre situazioni cliniche (vedere Informazioni cliniche). L’uso eccessivo di crema per protesi dentaria contenente zinco può causare ipocupremia.
Concentrazioni sieriche superiori al range normale si riscontrano nella cirrosi biliare primaria e nella colangite sclerosante primaria, così come in una varietà di altre situazioni cliniche (vedere Informazioni cliniche).
Avvertenze
Nessuna dichiarazione cautelativa significativa
