Cos’è la proteina IgG e perché si esegue il test per quantificare il valore di IgG nel sangue?
L’immunoglobulina G (IgG) è l’immunoglobulina più abbondante nel siero umano ed è composta da molecole di quattro sottoclassi designate da IgG1 a IgG4, ognuna con proprietà biologiche diverse che sono determinate da differenze strutturali nelle catene gamma pesanti contenute nelle molecole.
L’interesse clinico nelle sottoclassi di IgG riguarda le potenziali immunodeficienze (ad esempio carenze di sottoclassi).
Cosa significa il risultato del test?
Basse concentrazioni di tutte le sottoclassi di IgG indicano la presenza di immunodeficienza variabile comune, immunodeficienza combinata, atassia telangiectasia e altri disturbi da immunodeficienze primarie acquisite.
Basse concentrazioni di IgG2 può indicare la presenza di infezioni polmonari ricorrenti.
Elevati livelli di IgG4 possono indicare patologie correlate a IgG4, tra cui la pancreatite autoimmune di tipo 1, la tiroidite di Riedel, la polmonite interstiziale e altre, ma il risultato non è di per sé diagnostico e deve essere interpretato nel contesto del quadro clinico del paziente.
Come avviene l’esame?
Il test viene eseguito mediante prelievo di sangue dal braccio.
Sono previste norme di preparazione?
No, non è richiesta nessuna preparazione particolare per questo esame.
ESAME DI VALUTAZIONE DELLE lgG SOTTOCLASSE 1/2/3/4
Utile per
Esame di secondo ordine per la valutazione di pazienti con segni clinici e sintomi di immunodeficienza umorale o immunodeficienza combinata (cellulare e umorale)
Informazioni cliniche
L’immunoglobulina più abbondante nel siero umano è l’immunoglobulina G (IgG) (circa l’80% del totale). La proteina IgG è composta da molecole di 4 sottoclassi designate da IgG1 a IgG4. Ogni sottoclasse contiene molecole con una catena pesante gamma strutturalmente unica. Sul totale delle IgG, circa il 65% è IgG1, il 25% è IgG2, il 6% è IgG3 e il 4% è IgG4. Le molecole di diverse sottoclassi IgG hanno proprietà biologiche in qualche modo diverse (ad esempio, capacità di fissazione del complemento e legame alle cellule fagocitiche), che sono determinate da differenze strutturali nelle catene gamma pesanti. L’interesse clinico nelle sottoclassi IgG riguarda le potenziali immunodeficienze (ad esempio, carenze di sottoclassi) e le malattie legate alle IgG4 (ad esempio, elevazioni IgG4). Questo test è il migliore per il test di deficit, mentre il test IgG4 (IGGS4 / Immunoglobulina sottoclasse IgG4, siero) è il migliore per il test delle malattie correlate alle IgG4.
Concentrazioni ridotte di proteine della sottoclasse IgG possono verificarsi nel contesto della ipogammaglobulinemia (ad esempio, nel immunodeficienza variabile comune in cui tutte le classi di immunoglobuline sono generalmente influenzate) o le carenze possono essere selettive, di solito coinvolgendo IgG2. La carenza di IgG1 si verifica di solito in pazienti con una grave carenza di immunoglobuline che coinvolge altre sottoclassi IgG. La carenza di IgG2 è più eterogenea e può verificarsi come carenza singola o in combinazione con la carenza di immunoglobulina A (IgA), o di IgA e altre sottoclassi IgG. La maggior parte dei pazienti con deficit di IgG2 presenta infezioni ricorrenti, di solito sinusite, otite o infezioni polmonari. I bambini con carenza di IgG2 hanno spesso risposte anticorpali carenti agli antigeni polisaccaridici, compresi gli antigeni batterici associati a Haemophilus influenzae di tipo B e Streptococcus pneumoniae. Le carenze selettive di IgG3 o IgG4 si verificano raramente e il significato clinico di questi risultati non è chiaro.
La malattia correlata alla sottoclasse 4 delle IgG è una sindrome recentemente riconosciuta di eziologia sconosciuta che si verifica più spesso in uomini di mezza età e anziani. Diversi sistemi di organi possono essere coinvolti e comprende molte malattie precedenti e di nuova descrizione come la pancreatite autoimmune di tipo 1, la malattia di Mikulicz e la scialoadenite sclerosante; pseudotumore orbitale infiammatorio; aortite sclerosante cronica; tiroidite di Riedel, un sottoinsieme della tiroidite di Hashimoto; polmonite interstiziale IgG4-correlata; e nefrite tubulo interstiziale IgG4-correlata. Ognuna di queste entità è caratterizzata da un rigonfiamento tumorale degli organi coinvolti con cellule plasmatiche infiltrative, prevalentemente IgG4-positive, con conseguente fibrosi “storiforme”. Inoltre, elevate concentrazioni sieriche di IgG4 si trovano nel 60-70% dei pazienti con diagnosi di malattia legata alle IgG4.
La diagnosi di malattia correlata alle IgG4 richiede una biopsia tissutale dell’organo che riguarda, la quale dimostri le suddette caratteristiche istologiche. Ai pazienti sospetti di avere una malattia correlata alle lgG4 viene consigliato un esame di misura del livello delle IgG4 nel siero.
I test per i livelli di sottoclasse IgG possono essere indicati in pazienti con una prova clinica di una possibile immunodeficienza con pazienti ipogammaglobulinemia o con concentrazioni normali di IgG totali nel siero.
Valori di riferimento
IgG TOTALI
0-<5 mesi: 100-334 mg/dL
5-<9 mesi: 164-588 mg/dL
9-<15 mesi: 246-904 mg/dL
15-<24 mesi: 313-1.170 mg/dL
2-<4 anni: 295-1.156 mg/dL
4-<7 anni: 386-1.470 mg/dL
7-<10 anni: 462-1.682 mg/dL
10-<13 anni: 503-1.719 mg/dL
13-<16 anni: 509-1.580 mg/dL
16-<18 anni: 487-1.327 mg/dL
> o =18 anni: 767-1.590 mg/dL
IgG1
0-<5 mesi: 56-215 mg/dL
5-<9 mesi: 102-369 mg/dL
9-<15 mesi: 160-562 mg/dL
15-<24 mesi: 209-724 mg/dL
2-<4 anni: 158-721 mg/dL
4-<7 anni: 209-902 mg/dL
7-<10 anni: 253-1.019 mg/dL
10-<13 anni: 280-1.030 mg/dL
13-<16 anni: 289-934 mg/dL
16-<18 anni: 283-772 mg/dL
> o =18 anni: 341-894 mg/dL
IgG2
0-<5 mesi: < o =82 mg/dL
5-<9 mesi: < o =89 mg/dL
9-<15 mesi: 24-98 mg/dL
15-<24 mesi: 35-105 mg/dL
2-<4 anni: 39-176 mg/dL
4-<7 anni: 44-316 mg/dL
7-<10 anni: 54-435 mg/dL
10-<13 anni: 66-502 mg/dL
13-<16 anni: 82-516 mg/dL
16-<18 anni: 98-486 mg/dL
> o =18 anni: 171-632 mg/dL
IgG3
0-<5 mesi: 7,6-82,3 mg/dL
5-<9 mesi: 11,9-74,0 mg/dL
9-<15 mesi: 17,3-63,7 mg/dL
15-<24 mesi: 21,9-55,0 mg/dL
2-<4 anni: 17.0-84.7 mg/dL
4-<7 anni: 10,8-94,9 mg/dL
7-<10 anni: 8,5-102,6 mg/dL
10-<13 anni: 11,5-105,3 mg/dL
13-<16 anni: 20,0-103,2 mg/dL
16-<18 anni: 31,3-97,6 mg/dL
> o =18 anni: 18,4-106,0 mg/dL
IgG4
0-<5 mesi: < o =19.8 mg/dL
5-<9 mesi: < o =20.8 mg/dL
9-<15 mesi: < o =22.0 mg/dL
15-<24 mesi: < o =23.0 mg/dL
2-<4 anni: 0.4-49.1 mg/dL
4-<7 anni: 0,8-81,9 mg/dL
7-<10 anni: 1,0-108,7 mg/dL
10-<13 anni: 1,0-121,9 mg/dL
13-<16 anni: 0,7-121,7 mg/dL
16-<18 anni: 0.3-111.0 mg/dL
> o =18 anni: 2,4-121,0 mg/dL
Interpretazione
Concentrazioni basse di tutte le sottoclassi di immunoglobulina G (IgG) si osservano nello stato clinico-diagnostico di immunodeficienza variabile comune, immunodeficienza combinata, atassia telangiectasia e altri disturbi da immunodeficienze primarie e acquisite.
Una bassa concentrazione di proteina IgG2 può essere clinicamente significativa nel contesto di infezioni sino polmonari ricorrenti e può verificarsi con o senza concomitante deficit di immunoglobulina A.
Livelli elevati di IgG4 sono coerenti, ma non diagnostici, a malattie correlate ad IgG4.
Concentrazioni leggermente diminuite di 1 o più proteine della sottoclasse IgG non sono rare e di solito hanno poca rilevanza clinica.
Al contrario, alcuni individui con risposte anticorpali specifiche carenti agli antigeni polisaccaridi possono avere livelli sierici normali di sottoclassi IgG.
Avvertenze
La misura delle proteine della sottoclasse delle immunoglobuline G (IgG) non è un test primario nei pazienti sospetti di avere una malattia da immunodeficienza. La misura dei livelli di IgG, immunoglobulina A e immunoglobulina M, insieme ad altri test primari per l’immunodeficienza, deve essere eseguita per prima cosa.
Gli aumenti delle concentrazioni di IgG4 nel siero non sono specifici della malattia legata alle IgG4; si riscontrano anche in disturbi come la malattia multicentrica di Castleman, i disturbi allergici, la sindrome di Churg-Strauss, la sarcoidosi e in un gran numero di altre condizioni.
