Che cos’è la beta-2 glicoproteina 1 e perché si esegue il test per quantificare la concentrazione di IgG beta-2 GP1 nel sangue?
La beta-2 glicoproteina 1 (beta2 GP1, apolipoproteina H) è una proteina plasmatica coinvolta nella coagulazione del sangue.
Il plasma, normalmente, contiene basse concentrazioni di anticorpi beta-2 GP1, il cui livello aumenta invece patologicamente se il paziente è affetto dalla sindrome antifosfolipidi (APS).
L’APS è una patologia associata a diversi sintomi clinici, tra cui trombosi, complicazioni della gravidanza, disturbi circolatori cutanei inspiegabili, trombocitopenia, e endocardite trombotica non batterica. Gli IgG beta2 GP1 si osservano con maggiore frequenza in quei pazienti affetti da malattie reumatiche sistemiche, come il lupus eritematoso sistemico.
Cosa significa il risultato del test?
Un livello particolarmente elevato di IgG beta2 GP1 indica la presenza di APS. Livelli inferiori di IgG beta 2 GP1 possono verificarsi in pazienti con segni clinici di APS, ma i risultati non sono considerati diagnostici.
Come avviene l’esame?
Il test viene eseguito mediante prelievo di sangue dal braccio.
Sono previste norme di preparazione?
ESAME DI VALUTAZIONE DEGLI ANTICORPI FOSFOLIPIDICI
Utile per
Valutare lo stato di pazienti con sospetta sindrome antifosfolipidica mediante l’identificazione di anticorpi IgG beta-2 GP1 IgG
Informazioni cliniche
La beta-2 glicoproteina 1 (beta-2 GP1, chiamata anche apolipoproteina H) è un polipeptide di 326 aminoacidi sintetizzato da epatociti, cellule endoteliali e cellule trofoblasti. Contiene 5 domini omologhi di circa 60 amminoacidi ciascuno. Il dominio 5, situato al terminale C, contiene un nucleo idrofobico circondato da 14 residui di amminoacidi con carica positiva che promuovono le interazioni elettrostatiche con le membrane plasmatiche tramite interazioni con i fosfolipidi con carica negativa. Complessi di beta 2 GP1 e fosfolipidi in vivo rivelano epitopi che reagiscono con autoanticorpi naturali. Il plasma di individui con contesto clinico normale contiene basse concentrazioni di autoanticorpi IgG a beta-2 GP1 (anticorpi beta-2 GP1) che sono di moderata affinità e reagiscono con un epitopo sul primo dominio vicino al capolinea N.
I livelli patologici degli anticorpi beta 2 GP1 si verificano nei pazienti con sindrome antifosfolipidi (APS). APS è associata a una varietà di sintomi clinici, in particolare trombosi, complicazioni della gravidanza, disturbi circolatori cutanei inspiegabili (livedo reticolare o piodermite gangrenosa), trombocitopenia o anemia emolitica, e l’endocardite trombotica non batterica. Gli anticorpi Beta 2 GP1 si osservano con maggiore frequenza nei pazienti con malattie reumatiche sistemiche, in particolare il lupus eritematoso sistemico.
Gli autoanticorpi a beta-2 GP1 sono rilevati in laboratorio clinico da diversi tipi di esami, tra cui i saggi immunologici e i saggi di coagulazione funzionale. Gli immunodosaggi per gli anticorpi beta-2 GP1 possono essere eseguiti utilizzando un substrato composito composto da beta-2 GP1 più un fosfolipide anionico (ad esempio, cardiolipina o fosfatidilserina), o beta-2 GP1 da solo. Gli anticorpi rilevati da immunodosaggi che utilizzano substrati compositi sono comunemente chiamati anticorpi al fosfolipide o alla cardiolipina. Gli anticorpi rilevati utilizzando il substrato beta-2 GP1 senza fosfolipidi (i cosiddetti esami diretti) sono indicati semplicemente come “anticorpi beta-2 GP1”. Alcuni anticorpi beta-2 GP1 sono in grado di inibire la formazione di coaguli nei test di coagulazione funzionale che contengono basse concentrazioni di cofattori fosfolipidici. Gli anticorpi rilevati dagli esami di coagulazione funzionale sono comunemente indicati come anticoagulanti del lupus.
La diagnosi di APS richiede almeno 1 criterio clinico e 1 criterio di laboratorio. I criteri clinici comprendono la presenza di trombosi vascolare (arteriosa o venosa in qualsiasi organo o tessuto) e la morbilità della gravidanza (morte fetale inspiegabile, parto prematuro, preeclampsia grave o insufficienza placentare). Altre manifestazioni cliniche, tra cui malattie delle valvole cardiache, livedo reticularis, trombocitopenia, nefropatia, sintomi neurologici, sono spesso associate all’APS, ma non sono incluse nei criteri diagnostici. I criteri di laboratorio per la diagnosi di APS sono la presenza di lupus anticoagulante, la presenza di anticorpi IgG e/o IgM anticardiolipina (>40 GPL, >MPL, o >99° percentile), e/o la presenza di anticorpi IgG e/o IgM beta GP1 (>99° percentile). Tutti gli anticorpi devono essere osservati in 2 o più occasioni separate da almeno 12 settimane. Gli esami che riguardano direttamente gli anticorpi beta-2 GP1 sono stati considerati come un po’ più specifici (ma meno sensibili) per la diagnosi di malattia in pazienti con APS.(5) Gli anticorpi anticardiolipina e beta-2 GP1 dell’isotipo IgA non fanno parte dei criteri di laboratorio per l’APS a causa della mancanza di specificità.
Valori di riferimento
<15,0 U/mL (negativo)
15,0-39,9 U/mL (debolmente positivo)
40,0-79,9 U/mL (positivo)
> o =80,0 U/mL (fortemente positivo)
I risultati sono espressi in unità arbitrarie.
I valori di riferimento si applicano a tutte le età.
Interpretazione
Risultati fortemente positivi per gli anticorpi della beta 2 glicoproteina 1 (beta 2 GP1) (>40 U/mL per IgG e/o IgM) sono un criterio diagnostico per la sindrome antifosfolipidica (APS). Livelli inferiori di anticorpi IgG e IgM beta 2 GP1 e anticorpi dell’isotipo IgA possono verificarsi in pazienti con segni clinici di APS, ma i risultati non sono considerati diagnostici. Gli anticorpi beta 2 GP1 devono essere rilevati in 2 o più occasioni a distanza di almeno 12 settimane l’una dall’altra per soddisfare i criteri diagnostici di laboratorio per l’APS.
Il rilevamento degli anticorpi beta 2 GP1 non è influenzato dal trattamento anticoagulante.
Avvertenze
L’immunodosaggio per gli anticorpi della beta 2 glicoproteina 1 (beta 2 GP1) non distingue tra autoanticorpi e anticorpi prodotti in risposta ad agenti infettivi o come epifenomeni a seguito di trombosi. Per questo motivo, un singolo risultato positivo del test non è sufficiente per soddisfare i criteri sierologici accettati per la diagnosi della sindrome antifosfolipidica (vedere la sezione ‘’Informazioni cliniche’’).
Studi comparativi e indagini interlaboratorio indicano che i risultati dei test per gli anticorpi beta 2 GP1 possono essere altamente variabili e i risultati ottenuti con diversi immunodosaggi commerciali possono dare risultati sostanzialmente diversi.
