Useful For
Monitoring patients with sickling disorders who have received hydroxyurea or transfusion therapy
Testing Algorithm
Clinical Information
The treatment of red blood cell sickling disorders may involve many therapeutic modalities. Two of the most important and beneficial are treatment with hydroxyurea and chronic transfusion therapy. Hydroxyurea causes elevation of hemoglobin F (Hb F) levels, and transfusion serves to lower the percentage of hemoglobin S (Hb S). Both of these therapeutic modalities act to lessen the number and severity of sickling crises. Thus, periodic monitoring of Hb F and Hb S levels are needed to guide further therapy.
Reference Values
HEMOGLOBIN A
1-30 days: 5.9-77.2%
1-2 months: 7.9-92.4%
3-5 months: 54.7-97.1%
6-8 months: 80.0-98.0%
9-12 months: 86.2-98.0%
13-17 months: 88.8-98.0%
18-23 months: 90.4-98.0%
> or =24 months: 95.8-98.0%
HEMOGLOBIN A2
1-30 days: 0.0-2.1%
1-2 months: 0.0-2.6%
3-5 months: 1.3-3.1%
> or =6 months: 2.0-3.3%
HEMOGLOBIN F
1-30 days: 22.8-92.0%
1-2 months: 7.6-89.8%
3-5 months: 1.6-42.2%
6-8 months: 0.0-16.7%
9-12 months: 0.0-10.5%
13-17 months: 0.0-7.9%
18-23 months: 0.0-6.3%
> or =24 months: 0.0-0.9%
VARIANT 1
0.0
VARIANT 2
0.0
VARIANT 3
0.0
Interpretation
Clinically, optimal levels of hemoglobin S (Hb S) and hemoglobin F (Hb F) are patient specific and depend on a number of factors including response to therapy. This test will be performed by capillary electrophoresis and any variant present will be reported as their zone only, including Hb S. No confirmatory functional study such as sickle solubility will be performed. Information reported: Percentages of hemoglobin A (Hb A), hemoglobin A2 (Hb A2), Hb F and any variant present. Variants will be reported as zones and are not specific, even if present in Z5 (Zone S). If the identity of the variant has not been previously confirmed, diagnostic hemoglobin electrophoresis is necessary (see HBELC / Hemoglobin Electrophoresis Cascade, Blood).
Cautions
Peaks present in zones Z9, Z7, Z6, Z5, Z4, Z3, and Z2 – recently labeled the Z(A), Z(F), Z(D), Z(S), Z(E), Z(A2), and Z(C) zones, respectively – may not represent the hemoglobin fractions the zones are named after as other variants can migrate to these positions, including the F, A, and A2 positions.
This test is not intended for diagnostic purposes; thus, it is assumed the patient’s diagnosis is established.
TEST DI VALUTAZIONE DEL LIVELLO DI EMOGLOBINA A2
Utilità
Monitoraggio di pazienti con anemia falciforme che hanno ricevuto idrossiurea o terapia trasfusionale
Algoritmo diagnostico
Vedere il confronto della valutazione ematologica benigna nella sezione ‘’Istruzioni Speciali’’.
Informazioni cliniche
Il trattamento dell’anemia falciforme dei globuli rossi può comportare molte modalità terapeutiche. Due delle più importanti e benefiche sono il trattamento con idrossiurea e la terapia trasfusionale cronica. L’idrossiurea causa l’innalzamento dei livelli di emoglobina F (Hb F) e la trasfusione serve ad abbassare la percentuale di emoglobina S (Hb S). Entrambe queste modalità terapeutiche agiscono per ridurre il numero e la gravità delle crisi di siccità. Pertanto, il monitoraggio periodico dei livelli di Hb F e Hb S è necessario per guidare l’ulteriore terapia.
Valori di riferimento
EMOGLOBINA A
1-30 giorni: 5.9-77.2%
1-2 mesi: 7.9-92.4%
3-5 mesi: 54.7-97.1%
6-8 mesi: 80.0-98.0%
9-12 mesi: 86.2-98.0%
13-17 mesi: 88.8-98.0%
18-23 mesi: 90.4-98.0%
> o =24 mesi: 95.8-98.0%
EMOGLOBINA A2
1-30 giorni: 0.0-2.1%
1-2 mesi: 0.0-2.6%
3-5 mesi: 1.3-3.1%
> o =6 mesi: 2.0-3.3%
EMOGLOBINA F
1-30 giorni: 22,8-92,0%.
1-2 mesi: 7.6-89.8%
3-5 mesi: 1.6-42.2%
6-8 mesi: 0.0-16.7%
9-12 mesi: 0.0-10.5%
13-17 mesi: 0.0-7.9%
18-23 mesi: 0.0-6.3%
> o =24 mesi: 0.0-0.9%
VARIANTE 1
0.0
VARIANTE 2
0.0
VARIANTE 3
0.0
Interpretazione
Clinicamente, i livelli ottimali di emoglobina S (Hb S) e di emoglobina F (Hb F) sono specifici per il paziente e dipendono da una serie di fattori, tra cui la risposta alla terapia. Questo test sarà eseguito mediante elettroforesi capillare e ogni variante presente sarà riportata solo come loro zona, incluso Hb S. Non sarà eseguito alcuno studio funzionale di conferma come la solubilità falciforme. Informazioni riportate: Percentuali di emoglobina A (Hb A), di emoglobina A2 (Hb A2), di Hb F e di qualsiasi variante presente. Le varianti saranno segnalate come zone e non sono specifiche, anche se presenti in Z5 (Zona S). Se l’identità della variante non è stata precedentemente confermata, è necessaria un’ elettroforesi diagnostica dell’emoglobina (vedi HBELC / Hemoglobin Electrophoresis Cascade, Blood).
Avvertenze
I picchi presenti nelle zone Z9, Z7, Z6, Z5, Z4, Z3 e Z2 – recentemente denominate rispettivamente Z(A), Z(F), Z(D), Z(S), Z(E), Z(A2) e Z(C) – possono non rappresentare le frazioni di emoglobina a cui le zone sono denominate, poiché altre varianti possono migrare verso queste posizioni, comprese le posizioni F, A e A2.
Questo test non è destinato a scopi diagnostici; pertanto, si presume che la diagnosi del paziente sia stabilita.
