Cosa sono gli anticorpi anticitoplasma e perché si esegue il test per misurare la concentrazione di ANCA nel sangue?
Gli ANCA (anticorpi anticitoplasma dei neutrofili) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario, che attaccano erroneamente alcune proteine della classe dei globuli bianchi neutrofili. Gli ANCA si possono riscontrare in varie patologie autoimmuni che provocano infiammazione, danno ai tessuti e insufficienza d’organo, come le vasculiti sistemiche, la poliangite granulomatosa, la poliangite microscopica, la sindrome di Churg Strauss, e la poliartrite nodosa.
Questo esame è utile per diagnosticare e monitorare alcune forme di vasculiti sistemiche e a distinguere tra la malattia di Crohn e la colite ulcerosa. Il test viene anche eseguito a supporto di altri esami per le malattie infiammatorie intestinali.
Cosa significa il risultato del test?
In caso di sospetta vasculite sistemica un risultato positivo indica che il paziente potrebbe esserne affetto. Per poter essere sicuri della diagnosi, solitamente lo specialista richiede la biopsia dell’area interessata.
In caso di sospetta malattia infiammatoria intestinale un risultato positivo al test degli ANCA affiancato da un risultato negativo al test degli ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae) potrebbe indicare la presenza di colite ulcerosa.
In caso di sospetta vasculite autoimmune un risultato negativo indica che i sintomi non sono dovuti a questa patologia.
In caso di sospetta malattia infiammatoria intestinale un risultato negativo al test degli ANCA affiancato a un risultato positivo al test degli ASCA potrebbe indicare la presenza della malattia di Crohn.
Come avviene l’esame?
Il test viene eseguito mediante prelievo di sangue venoso dal braccio.
Sono previste norme di preparazione?
No, non è richiesta nessuna preparazione particolare per questo esame.
Perché Fare il Test?
Il test degli anticorpi anticitoplasma serve a: rilevare, diagnosticare e monitorare certe forme di vasculiti sistemiche (i tratta di un disordine autoimmune che causa l’infiammazione dei vasi sanguigni); a distinguere tra la malattia di Crohn (MdC) e la colite ulcerosa (CU), che sono le due malattie infiammatorie intestinali (IBD) più comuni; oppure come esame di supporto per altri test per le IBD.
Quando Fare il Test?
Il test viene richiesto dal medico quando il paziente mostra sintomi come febbre, dolori muscolari, perdita di peso, insufficienza renale o polmonare attribuibili ad una patologia vascolare autoimmune. Oppure, se i sintomi sono diarrea persistente o intermittente e dolore addominale, qualora il medico sospetti che siano dovuti alle IBD oppure voglia distinguere tra MdC e UC.
Che Tipo di Campione Viene Richiesto?
Un campione di sangue prelevato da una vena del braccio.
Il Test Richiede una Preparazione?
No, non è richiesta nessuna preparazione specifica.
L’Esame
Gli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (detti ANCA) sono autoanticorpi prodotti dal sistema immunitario che, erroneamente, bersagliano e attaccano specifiche proteine appartenenti alla classe dei neutrofili (un tipo di globuli bianchi). Il test degli ANCA serve a rilevare e misurare la concentrazione di ANCA presente nel sangue. Tra gli ANCA più comuni vi sono:
- autoanticorpi diretti contro le proteine mieloperossidasi (MPO), noti come pANCA;
- proteinasi 3 (PR3), noti come cANCA.
Vi sono due diversi tipi di test degli ANCA:
Questo metodo utilizza dei neutrofili (globuli bianchi) fissati su un vetrino, incubati con il siero del campione di sangue sottoposto a esame. Se vi fossero degli ANCA nel campione, questi si legheranno agli antigeni dei neutrofili. Il vetrino viene poi incubato con anticorpi marcati con fluorocromo, i quali reagiranno in presenza di ANCA, producendo diversi modelli di fluorescenza visibili al microscopio. I tre modelli caratteristici sono visualizzati tramite una colorazione citoplasmatica (cANCA), una perinucleare (pANCA) e una atipica (X-ANCA).
- Il test ELISA
Questo test è utilizzato nei laboratori, con lo scopo di misurare direttamente gli autoanticorpi anti-mieloperossidasi e anti-proteinasi.
Entrambi i test (ELISA e di immunofluorescenza) vengono richiesti in caso di vasculite sospetta.
Gli ANCA si possono riscontrare in numerosi disordini autoimmuni che provocano infiammazione, danno ai tessuti e insufficienza d’organo:
- Le vasculiti sistemiche provocano il deterioramento e l’indebolimento dei vasi sanguigni: il restringimento e l’ostruzione di tali vasi riducono il flusso sanguigno, provocando dei danni ai tessuti e agli organi. Possono anche provocare aneurisma, indebolendo alcune aree della parete dei vasi, esponendole al rischio di rottura. Le vasculiti sistemiche possono provocare diversi sintomi, a seconda del grado di attività autoimmune e delle aree dell’organismo coinvolte. Alcuni tipi di vasculiti sistemiche sono strettamente associate alla produzione di ANCA, quali:
- poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener)
- poliangite microscopica
- granulomatosi eosinofila conpoliangite (sindrome di Churg Strauss)
- poliartrite nodosa (PAN)
Gli anticorpi cANCA/PR3 vengono solitamente associati alla poliangite granulomatosa, invece, gli anticorpi pANCA/MPO sono associati alla poliangite microscopica. Ciononostante, possono essere presenti entrambi in tutti e tre i tipi di poliangite, ma con diversi gradi di reattività.
- La colite ulcerosa (CU) è un tipo di malattia infiammatoria intestinale (IBD) che provoca il gonfiore e il danneggiamento dei tessuti di rivestimento del colon. Può essere difficile distinguere tra CU e malattia di Crohn (MdC), un altro tipo di IBD che può colpire qualsiasi parte dell’intestino. La presenza di ANCA atipici è generalmente (nell’80% dei pazienti) dovuta a colite ulcerosa, mentre è rilevata solo nel 20% dei pazienti con MdC.
Quali informazioni è possibile ottenere?
Questo test ha varie funzioni:
- Supporto per individuare e diagnosticare le divers forme di vasculite autoimmune, come la poliangite granulomatosa (granulomatosi di Wegener), la poliangite microscopica o la granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss). Questo test può anche essere usato per monitorare la terapia e/o per rilevare la presenza di eventuali recidive.
- Per poter distinguere tra colite ulcerosa (CU) e malattia di Crohn (MdC), due tipi comuni di malattia infiammatoria intestinale (IBD).
Alcuni laboratori eseguono tutti e tre i test (ANCA, MPO e PR3), altri eseguono MPO e PR3 solo se il test ANCA risulta positivo.
Il test ANCA e/o il test MPO e PR3 vengono richiesti dal medico in presenza di sintomi riconducibili alla vasculite sistemica autoimmune. Nei primi stadi i sintomi possono essere vaghi e vari: febbre, affaticamento, perdita di peso, dolori muscolari e/o articolari, sudorazione notturna. Con il progredire della malattia il danno colpisce i vasi sanguigni, provocando danni a vari organi e tessuti, quali:
- Occhi —occhi rossi, pruriginosi o “occhio rosa” (congiuntivite); problemi alla vista (visione sfocata, perdita della vista)
- Orecchie —perdita dell’udito
- Naso —secrezioni nasali o altri sintomi persistenti legati al tratto respiratorio superiore
- Pelle — eruzioni cutanee e / o granulomi
- Polmoni — tosse e / o difficoltà respiratorie
- Reni —proteine nelle urine (proteinuria)
I pazienti sottoposti a trattamento per le vasculiti autoimmuni sono soggetti a test periodici.
Il test degli ANCA può essere richiesto venga eseguito insieme al test per gli anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA), qualora il paziente mostri sintomi riconducibili ad una malattia infiammatoria intestinale (IBD) o il medico stia tentando di distinguere tra la malattia di Crohn e la colite ulcerosa.
I sintomi delle IBD possono includere:
- Dolori addominali e crampi
- Diarrea
- Sanguinamento rettale
- Febbre
- Affaticamento
- Sintomi correlati ad articolazioni, cute, ossa e organi (solo in alcuni soggetti)
- Ritardo nello sviluppo e nella crescita (solo in alcuni bambini)
Cosa significa il risultato del test?
I risultati di questo test devono essere interpretati con la massima attenzione: oltre a valutare i sintomi, il medico deve tenere conto dei risultati dei test eseguiti in laboratorio e di altri tipi di test, ad esempio test di diagnostica per immagini.
Se il test ANCA, PR3 e/o MPO risultasse positivo, indicherebbe che il paziente è affetto da vasculite sistemica autoimmune, e farebbe distinzione tra i diversi tipi di vasculite. Per poter essere sicuri della diagnosi, solitamente il medico richiede la biopsia dell’area interessata.
Se il test ANCA dà un risultato negativo, ciò indica che i sintomi non sono dovuti alla vasculite autoimmune.
Quando il test eseguito tramite il metodo dell’immunofluorescenza indiretta risulta positivo, possono essere visibili diversi pattern ANCA al microscopio:
- Colorazione Perinucleare (pANCA) – la fluorescenza si trova vicino al nucleo della cellula; circa il 90% dei campioni con pattern pANCA sono dovuti alla presenza di anticorpi MPO.
- Colorazione Citoplasmatica (cANCA) – la fluorescenza è situata nel citoplasma della cellula; circa l’85% dei campioni con pattern cANCA presenta anticorpi PR3.
- ANCA atipici – la colorazione fluorescente che non somiglia né al modello pANCA né a quello cANCA.
- ANCA negativo – fluorescenza debole o assente.
Se il test ANCA risulta positivo, è necessario eseguire ulteriori esami per determinare la quantità di anticorpi presenti (titolo). Per fare ciò, si sottopone un campione di siero a diluizioni seriali: ogni diluizione è analizzata per la presenza di anticorpo; la più alta diluizione in cui esso è rilevabile rappresenta il titolo. Più alto è il titolo, più anticorpi sono presenti nel sangue.
La concentrazione degli ANCA può cambiare nel tempo, e possono anche essere utili al monitoraggio e la responsività della malattia alla terapia. Spesso però il titolo degli anticorpi non corrisponde alla gravità della malattia.
- Gli anticorpi anti-PR3 e per i cANCA o pANCA risultano positivi nell’80% dei pazienti con poliangite granulomatosa attiva (granulomatosi di Wegener)
Gli anticorpi anti-MPO e per i pANCA risultano positivi in caso di poliangite microscopica, glomerulonefrite, granulomatosi eosinofila con poliangite (sindrome di Churg Strauss) e sindrome di Goodpasture. Anticorpi MPO e pANCA possono essere riscontrati anche in altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.
In caso di sospetta malattia infiammatoria intestinale (IBD):
- Se il test degli ANCA è positivo e il test degli ASCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae) è negativo, allora è probabile che il paziente sia affetto da colite ulcerosa (CU)
- Se il test degli ANCA è negativo e il test degli ASCA è positivo, allora è probabile che il paziente sia affetto da malattia di Crohn (MdC).
- Un paziente negativo per il test degli ANCA e/o degli ASCA potrebbe comunque essere affetto da di CU, MdC o altre IBD.
Solitamente basta analizzare una biopsia dei vasi sanguigni coinvolti per confermare la diagnosi di vasculite autoimmune.
Domande frequenti
Oltre agli ANCA, quali altri test di laboratorio possono essere eseguiti?
Alcuni test aggiuntivi, che possono confermare la diagnosi sono:
- velocità eritrosedimentazione (VES) e /o proteina C-reattiva, per controllare l’infiammazione
- emocromo completo, per misurare la quantità di globuli rossi e bianchi;
- analisi dell’urina, urea e creatinina, per valutare la funzionalità dei reni;
- test per virus quali l’epatite o il citomegalovirus, ma solo per certi pazienti.
Prima dei test degli ANCA (oppure contemporaneamente) vengono altri test con lo scopo di escludere altre cause di quei sintomi; questo perché i sintomi della vasculite e delle malattie infiammatorie intestinali possono essere riscontrati anche in numerose altre patologie.
Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) spariranno mai dal sangue?
No, gli anticorpi non spariscono: una volta sviluppata una malattia autoimmune i livelli di autoanticorpi possono fluttuare nel sangue.
Il test ANCA può essere eseguito in tutti i laboratori?
Il prelievo dei campioni deve essere eseguito in un laboratorio clinico specializzato per questo tipo di test, poiché i test degli ANCA richiedono attrezzature specializzate ed un’attenta interpretazione da parte di professionisti qualificati.
Sì, tra queste patologie vi sono: l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico (LES), le malattie polmonari, l’epatite autoimmune, l’utilizzo di alcuni farmaci e le infezioni che coinvolgono il sistema cardiaco (endocarditi) o respiratorio.
