Cosa sono gli anticorpi anti proteinaisi 3 e perché si esegue il test per rilevare la presenza di anticorpi anti PR3 nel sangue?
Gli anticorpi all’antigene PR3 dei lisosomi mieloidi vengono sviluppati dai pazienti affetti granulomatosi di Wegener (GL), una vasculite autoimmune che colpisce reni, polmoni e altri organi.
Cosa significa il risultato del test?
Un risultato positivo indica la presenza di PR3 ANCA ed è da considerarsi un indicatore diagnostico specifico di granulomatosi di Wegener.
Come avviene l’esame?
Il test viene eseguito mediante prelievo di sangue dal braccio.
Sono previste norme di preparazione?
Utile
Valutazione dei pazienti sospettati di avere la granulomatosi di Wegener (GL)
Distinguere tra GL e altre forme di vasculite, in combinazione con:
-MPO / Mieloperossidasi Anticorpi, IgG, Siero
-ANCA / Anticorpi citoplasmatici Neutrofili, Siero (può essere ottenuto come VASC / Anti- Neutrofili Anticorpi citoplasmatici Pannello Vasculite, Siero)
Può essere utile per seguire la risposta al trattamento o per monitorare l’attività della malattia nei pazienti con anticorpi mieloperossidasi
Informazioni cliniche
L’antigene della proteinasi 3 (PR3) è una proteasi a serina di 29 kD che esiste come tripletta proteica nei neutrofili umani.
La granulomatosi di Wegener (GL) è una vasculite autoimmune che colpisce i reni e i polmoni, così come altri organi. I pazienti con GL sviluppano autoanticorpi all’antigene PR3 dei lisosomi mieloidi (anticorpi citoplasmatici antineutrofili PR3 [PR3 ANCA]).
Poiché è spesso impossibile distinguere tra GL e altre forme di vasculite sulla base di segni e sintomi clinici, i test per la PR3 ANCA dovrebbero essere utilizzati con altri test sierologici nella valutazione diagnostica iniziale dei pazienti con caratteristiche cliniche della vasculite (ad esempio, VASC / Antineutrofili Cytoplasmic Antibodies Vasculitis Panel, Siero).
Valori di riferimento
<0,4 U (negativo)
0,4-0,9 U (ambiguo)
> o = 1,0 U (positivo)
I valori di riferimento valgono per tutte le età.
Interpretazione
Gli anticorpi citoplasmatici della proteinasi 3 antineutrofili(PR3 ANCA) sono rilevabili in quasi tutti i pazienti con grave granulomatosi attiva di Wegener (GL). La presenza di PR3 ANCA è un indicatore diagnostico specifico del GL; meno del 2% dei risultati positivi si verifica in pazienti che non hanno la malattia.
Un risultato negativo per PR3 ANCA riduce la probabilità che un paziente abbia un GL attivo; ma circa il 20% dei pazienti con GL limitato può risultare negativo per PR3 ANCA.
I livelli di PR3 ANCA spesso diminuiscono dopo il successo del trattamento nei pazienti con GL. Tuttavia, i test eseguiti per il PR3 ANCA per valutare lo stato clinico nei pazienti trattati devono essere utilizzati con cautela, poiché i livelli di anticorpi possono essere scarsamente correlati con lo stato clinico di alcuni pazienti.
Avvertenze
Mentre la presenza di anticorpi citoplasmatici della proteinasi 3 antineutrofili (PR3 ANCA) è altamente specifica per la granulomatosi di Wegener (GL), si raccomanda di confermare i risultati positivi del test immunologico con un altro metodo di prova. Il modo migliore per ottenere questo risultato è quello di analizzare gli ANCA citoplasmatici (cANCA) e gli ANCA perinucleari (pANCA) mediante microscopia a immunofluorescenza indiretta (ANCA / Anticorpi Citoplasmatici antineutrofili, Siero). In alternativa, VASC / Quadro degli Anticorpi Citoplasmatici Antineutrofili per la Vasculite, Siero include test per PR3 ANCA, anticorpi mieloperossidasi e, se indicato, cANCA e pANCA. Questo quadro è raccomandato per la valutazione diagnostica iniziale dei pazienti clinicamente sospettati di avere una vasculite sistemica. La presenza simultanea di PR3 ANCA e cANCA ha una specificità superiore al 99% per il GL.
